动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)为小儿先天性心脏病常见类型之一,占总数的15%,不包括未成熟儿。女性较多见,男女性别比例为1:3,大约每2500-5000例存活的新生儿中即可发生1例动脉导管未闭。 【病理解剖】动脉导管未闭指胎儿期的正常结构即左肺动脉与降主动脉之间的导管在生后持续开放。位于左锁骨下动脉起始部的对面。未闭动脉导管长约5 mm-10mm,根据其形态,一般分为三型:①漏斗型:导管长度多在1cm左右,但其近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄;②管型:长度与漏斗型相似,直径粗细不等;③窗型:肺动脉与主动脉紧贴,直径往往较大。【临床表现】1.症状 动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者常伴有心动过速、体重不增,可导致下呼吸道感染、肺不张和心力衰竭等。2.体格检查 胸骨左缘上方且可闻及一连续性“机器”样杂音,占整个收缩期与舒张期,于收缩末期最响,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导,当肺血管阻力增高时,杂音的舒张期成分可能减弱或消失。未闭的动脉导管分流量大者,因二尖瓣相对性狭窄,在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强,婴幼儿期因肺动脉压力较高,主、肺动脉压力差在舒张期不显著,因而往往仅听到收缩期杂音,当合并肺动脉高压或心力衰竭时,多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低,脉压差增宽,并可出现周围血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。【辅助检查】1.心电图 小到中型的动脉导管心电图正常或左心室肥大;大型动脉导管可见左右心室均扩大;有梗阻性肺动脉高压者,则表现右心室肥厚。2.X线检查 动脉导管细小者X线表现正常。分流量大者心影呈不同程度的增大,伴左心房、左心室增大和升主动脉扩张。肺血增多,肺动脉段突出,肺门血管影增粗。有梗阻性肺动脉高压者,心影正常,肺门血管和肺动脉总干显著增粗。3.超声心动图 二维超声心动图可以直接探查到绝大多数未闭合的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可也探测到 典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。彩色多普勒血流显像可见红色或五彩血流自降主动脉,通过导管进入肺动脉;在重度肺动脉高压时,当肺动脉压超过主动脉时,可见蓝色血流自肺动脉经导管流入降主动脉。【预后和并发症】1.与早产儿不同,足月儿的未闭的动脉导管无自然闭合的可能性。因其由于导管平滑肌结构发育障碍所致,而不象早产儿是因未成熟的导管对氧反应低下所致。2.分流量大者可反复发生肺炎和充血性心力衰竭。3.伴肺动脉高压的大型动脉导管如不治疗,可发展为梗阻性肺动脉高压。4.无论动脉导管大小,均可发生感染性动脉炎或心内膜炎。5.少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,有可能破裂。【治疗原则】消炎痛对足月婴儿的动脉导管未闭无效,不应使用。无肺动脉高压者不需限制体力活动。解剖上存在的的动脉导管,无论直径大小,均应予以关闭。自1998年Amplatzer蘑菇型封堵器应用于临床以来,传统的开胸手术已逐渐被介入治疗所替代。动脉导管未闭的适应证为:①左向右分流且不合并需要外科手术矫治的心内畸形及外科手术后残余分流;②年龄≧6个月,体重≧4Kg;③最窄直径≦2.0mm,采用弹簧栓子法;最窄直径≧2.0mm者,采用Amplatzer法。其潜在并发症为可能的残余漏、溶血、左肺动脉狭窄、股动脉栓塞。除年龄不受限制外,外科手术治疗的指征与介入治疗相同,并发症为损伤喉返神经、左侧膈神经或胸导管。手术死亡率为<1%。本文系韩波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
我们的宝宝在医院体检的时候,医生常常会用听诊器听听小心脏。有的时候,医生会告诉家长宝宝心脏有杂音。这个时候相信很多家长都会紧张的问:什么是心脏杂音?正常心脏的跳动会发出“咚、嗒”的声音,如果除了这种声音以外还有其他的声音,就叫做杂音,通常要通过听诊器才能听到。这个杂音是怎么产生的呢?正常情况下,我们心脏里的血液流动是层流状态的,所以会很安静;但是如果有些部位的血液发生了湍流,就会产生杂音。听到心脏杂音也不用过分紧张,但一定要引起重视。有相当一部分心脏杂音是由不重要的原因引起的,对健康没有影响,这叫做“生理性杂音”;而另一部分杂音则是因为宝宝心脏有疾病产生的,叫做“病理性杂音”,其中最主要的就是先天性心脏病。那么,如何知道宝宝的心脏杂音是哪种类型呢?其实,我们只要做一个简单的心脏超声检查,就能知道宝宝心脏有没有问题了。如果超声检查出宝宝有先天性心脏病,相信所有的家长都会非常担心。因为在大家眼里,先天性心脏病是很罕见又很可怕的。事实上,先天性心脏病并不罕见,发生率接近1%;也没有那么可怕,大多数先天性心脏病都并非“不治之症”。什么是先天性心脏病呢?先天性心脏病是宝宝的心脏在妈妈肚子里发育异常造成的畸形,有几十种类型,其中大多数都是比较“简单”的畸形,比如心脏里有个“洞”,或者是有狭窄。患有这种病的孩子可以出现活动量小、容易出汗、生长落后、反复肺炎、嘴唇青紫等各种症状;但也有很多患儿没有任何症状,仅仅因为体检听到杂音才发现的。绝大多数先天性心脏病仅仅通过心脏超声就能确诊。发现先天性心脏病并不一定都要治疗。少数对心脏影响不大的先天性心脏病(如心脏里有个很小的“洞”)可以终身不用治疗。另有部分先天性心脏病在孩子生长过程中还有自己痊愈的可能,这种情况也可以先观察。多数先天性心脏病还是必须治疗的,治疗方式主要是手术。以前主要是“开刀”手术,但随着医学技术的发展,如今相当部分先天性心脏病可以做不用“开刀”的介入手术。绝大多数手术的成功率在95%以上,一些“简单”的类型则接近100%。经过手术治疗,绝大多数先天性心脏病可以痊愈;只有很少部分很“复杂”的先天性心脏病是难以通过手术治愈的。需要强调的是手术时间需要根据病情确定,有些类型的先天性心脏病一旦错过最佳手术时间,有可能发展成无法治愈的肺动脉高压,从而失去手术机会。最后,再给大家提两点建议。第一,不管宝宝有没有异常,最好都能做一次心脏超声检查当作体检项目。虽然多数先天性心脏病有杂音或临床症状,但没有杂音和症状的情况也很常见,等到出现症状时可能已经错过最佳治疗时间。第二,一旦诊断先天性心脏病,请向小儿心脏专科医生咨询治疗方案。先天性心脏病种类繁多、专业性很强,非专业的医生往往很难给出最合理的治疗方案。本文系张陈医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
室性早搏是心室的提前除极,可导致心室提前收缩,起搏点在希氏束以下,尽管希氏束在心室的室间隔部位,由于其为房室交界区的一部分,因此希氏束起源的早搏不属于室性早搏。室性早搏后通常有一段间歇,且发生不规律,从而导致心率不规则。室性早搏有时也可能以某种不规则模式出现(例如,每隔1个窦性心搏出现1个室性期前收缩:二联律,或每2个正常搏动后出现1个室性期前收缩:三联律。在无症状性健康儿童中,单独出现的室性早搏通常是良性的,很少或没有症状产生。室性早搏通常发生于婴儿期,其发病率在儿童早期下降,而在青春期和成年期又变得越来越常见。室性早搏很少造成真正的血流动力学损害,除非患者有频发的室性早搏和严重左心室功能受损,或者当他们同时存在心动过缓时。在这些患者中,室性早搏可能导致发生恶性心律失常的风险增加,如持续性室性心动过速。频发或多形性室性早搏也可能是发生更加恶性的心律失常的先兆,如儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT)和心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVD)。1、儿童室早危害大不大?室性早搏是可见于心脏结构正常的儿童或器质性心脏病的患儿。在器质性心脏病的室早有一定的危害,如心肌炎心肌病的室早可诱发严重的心律紊乱可造成晕厥甚至猝死。没有器质性心脏病的室早称为特发性室性早搏,可见于10-35%的心脏结构正常的儿童,发病率依检测时间长短而异,并且随着年龄增长而逐年增加。这样的儿童室性早搏大多数是良性的,预后良好。有关室早的许多所谓的经验是在对成人病例的观察上获得的,然而成人心脏是“静止的”或逐步“退化的”。儿童的心脏同成人的心脏其实有很大的不同,是一个发育中的心脏。许多儿童室早特别是左室起源的室早可能随者年龄增长而减少甚至消失。2、儿童室早需不需要治疗? 大部分室早随儿童年龄增长有增多趋势,部分左室起源的室早可能随者年龄增长而减少甚至消失。2014年5月美国儿科与先天性电生理学会(PACES)和美国心律学会(HRS)发布PACES/HRS心脏结构正常儿童的室性心律失常的评估和管理专家共识声明,均在线发表于《Heart Rhythm》杂志。声明认为,心脏结构正常儿童的室性心律失常多为良性,常常不需治疗能自然缓解。 当然,定期随访非常重要。主要查动态心电图,心超。了解转归。 在成人行24小时动态心电图与心脏二维超声检查后,结合有无猝死家族史,既往有无晕厥史,有无器质性心脏病,心电图有无“R on T”,有无多形态、连续出现QRS波群。若有上述情况,或若24小时室性早搏超过10000次以上,即使没有猝死家族史、晕厥、器质性心脏病与心电图有R on T”、多形态、连续发生等情况,也可采用抗心律失常药物治疗,若抗心律失常药物无效,可考虑采用导管消融根治治疗。若未出现无以上5种情况,24小时室性早搏次数小于5000次,同时患者没有症状,可以不用任何治疗。若有明显症状可考虑在医生的指导下采用抗心律失常药物与抗焦虑处理。 在儿童如果有上述情况尽量使用营养心肌治疗,或使用抗心律失常药物如美托洛尔、心律平等治疗,射频治疗的指针应更加严格。 儿童室早如果图形高、窄,往往是良性的,只要不是特别多,一般不需要治疗。当然,如果早搏次数非常多,引起心脏扩大,则需要射频消融治疗,或者使用抗心律失常药物减少早搏次数。起源于左前间隔、左后分支的早搏只要没有引起室性心动过速也不需要治疗,这类早搏随着年龄的增长往往会减少。起源于右室流出道的早搏一般是安全的,不会引起心跳骤停阿斯发作,一般也不需要常规使用抗心律失常药物,这个位置的早搏射频消融治疗的成功率很高,效果很好。起源于右室流出道和三尖瓣环的室早往往随着年龄的增高不会减少,需要定期复查心电图、心脏超声、动态心电图。 室早如果图形矮、宽、丑,往往是不好的,可能有器质性心脏病,需要注意心脏超声的表现,同时检测cTnI看看有没有增高。有QT延长,有R on T”现象、早搏多形态、连续发生等情况,需要治疗。本文系姜剑斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1.为什么要用丙种球蛋白?川崎病最严重的问题就是发生冠状动脉并发症,这直接关系到患儿将来的预后情况。大剂量丙种球蛋白冲击治疗对预防冠状动脉并发症有明确效果。研究已证实,早期用大剂量的阿司匹林和丙种球蛋白冲击治疗,相对于只单独使用阿斯匹林,可以使冠状动脉瘤的发生率由15%~20%降至5%。2.丙种球蛋白何时输注最好?输注剂量如何计算?大剂量丙球球蛋白冲击治疗使用得越早,效果越好。起病10天内使用预防冠状动脉并发症的效果最佳。冠状动脉瘤一旦形成,阿司匹林和丙种球蛋白就基本无效了。因此如果临床确诊或高度怀疑川崎病,只要没有特别的禁忌症,就应该尽快开始应用丙种球蛋白。如果起病10天后仍然有炎性反应存在,如发热、皮疹、炎性指标升高等,使用丙种球蛋白对降低冠状动脉并发症也有裨益。丙种球蛋白冲击治疗的剂量是每公斤体重2g,8~12小时内输注完成。如果患儿合并严重的心功能不全,可适当减慢输注速度,或加用利尿剂帮助减轻心脏的容量负荷。3.对丙种球蛋白不敏感的孩子该如何治疗?使用激素会不会促使冠状动脉瘤瘤生成?据统计,约15%左右的川崎病患儿对丙种球蛋白冲击治疗反应差或无反应,即输注丙种球蛋白后48小时仍有发热,或体温正常后再次升高,或者仍有明显炎性反应。这部分患儿冠状动脉瘤发生率比较高,建议重复丙种球蛋白冲击治疗,输注剂量和方式同前。之后还发热者甚至可以第三次应用丙种球蛋白。对丙种球蛋白治疗无反应者,可以使用激素作为补救治疗措施,如静脉应用甲基强的松龙30mg/kg冲击治疗2~3次,或者口服强的松2mg/kg/day,使用2周。激素有助于迅速降低体温、减轻炎性反应和缩短住院时间。目前没有证据显示激素能增加或促进冠状动脉瘤形成。使用激素中需要注意相关的不良反应。本文系凌雁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。